Миастенический криз

Миастенический криз (и предикторы его развития)

Миастенический криз

laesus_de_liro

Миастенический криз (далее – МК) – это угрожающее для жизни состояние, которое характеризуется нарушением дыхания и глотания до степени, когда невозможна компенсация без проведения комплекса мероприятий интенсивной терапии и реанимации (в т.ч. интенсивной вентиляции легких).

Согласно данным литературы кризовое течения наблюдаются у 30 – 40 % больных миастенией и чаще встречаются у женщин. Молекулярной основой МК, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (далее – АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами.

Дифференцировать МК от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов ацетил-холинэстеразы (далее – АХЭ).

Существует представление о том, что наибольшая частота развития МК приходится на первые 2 года от начала заболевания, при этом имеется группа больных, у которых манифестация миастении дебютирует МК. В литературе известны случаи развития МК, сопровождающегося тяжелой дыхательной недостаточностью, как первое проявление миастении (чаще всего при «позднем» начале заболевания).

Тенденцию к острому развитию миастении в пожилом возрасте описал еще К. Osserman, который выделил этих больных в отдельную группу в своей классификации как острую «молниеносную» злокачественную форму с поздним началом заболевания и ранними атрофиями. В настоящее время многие авторы отмечают клиническую эволюцию миастении и тенденцию к существенному «старению» заболевания.

Так, исследователи отмечают, что примерно с середины 80-х годов XX века достоверно снизилась заболеваемость в молодом возрасте и в 3 раза увеличилась в пожилом возрасте.

Это обстоятельство лежит в основе одной из актуальных проблем диагностики миастении пожилого возраста: в настоящее время по статистике 4 из 5 пациентов с острым началом миастении в позднем возрасте ставится диагноз «инсульт», «ботулизм» (или полимиозит).

В большинстве случаев удается определить пусковой фактор или сочетание нескольких факторов, приводящих к развитию кризов, однако имеет место и «внезапное» начало кризов без видимой причины. Многие авторы указывают на полиэтиологичность развития МК, с одной стороны, и отсутствие каких-либо видимых причин кризов у части больных миастенией, с другой.

В литературе описан целый ряд факторов (экзогенных и эндогенных), которые могут провоцировать развитие экзацербации и МК.

Среди наиболее распространенных причин развития МК, по данным отечественных и зарубежных авторов: инфекция верхних дыхательных путей (10 – 27% случаев), аспирационная (бактериальная) пневмония (10 – 16%), оперативное вмешательство – тимэктомия (5 – 17%), начало лечения высокими дозами стероидов или их отмена (2 – 5%), беременность и роды (4 – 7%); в 35 – 42% случаев не находят этиологического фактора криза.

В большинстве случаев МК наступает внезапно и развивается стремительно, не оставляя времени для изменения тактики лечения и их предотвращения, поэтому важна оценка значимости клинических симптомов, иммунологических, электрофизиологических и фармакологических характеристик, которые могли бы служить критериями прогноза развития МК.

Кризовый характер миастении можно прогнозировать уже в дебюте заболевания.

Достоверными предикторами злокачественного течения являются мимическая слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, слабость мышц шеи и кистей (симптом «провисания» 3 – 5-х пальцев кистей) и отсутствие «классических» глазодвигательных нарушений (двоения) и проксимальной слабости конечностей в клиническом паттерне дебюта миастении (причем подобный избирательный паттерн, рано сформировавшись, сохраняется на всем протяжении заболевания и наблюдается у больных с самым тяжелым течением заболевания, устойчивых к основным видам патогенетической терапии – ГКС, тимэктомии (нередко и в период развития неотложного состояния больные сохраняют характерную избирательность поражения отдельных мышечных групп, имея так называемый «парциальный» тип криза).Согласно результатом исследования (с 1997 по 2012 гг.) Н.И. Щербаковой и соавт. (ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва):

Кризы у больных миастенией чаще развиваются в первый год от начала болезни, что прежде всего обусловлено несвоевременной постановкой диагноза и отсутствием адекватной патогенетической терапии. Развитие криза в более поздние сроки заболевания достоверно чаще связано с отменой или снижением дозы базисной ГКС-терапии, что отражает объективные трудности подбора минимальной поддерживающей дозы стероидов.

МК преобладают у женщин в молодом возрасте, у мужчин – старше 60 лет. При «позднем» начале заболевания вероятность развития кризов у женщин и мужчин одинакова.

Особенностью миастении пожилого возраста является тенденция к острому фульминантному дебюту заболевания, вплоть до манифестации с МК, что, как показывает клиническая практика, нередко является причиной постановки ошибочного диагноза.

Важными предикторами злокачественного «кризового» течения заболевания следует считать наличие избирательного краниобульбарного клинического паттерна, сочетание миастении с тимомой, отсутствие эффекта на тимэктомию в молодых возрастных группах (до 40 лет), наличие антител (АТ) к MТК (специфической мышечной тирозинкиназе), плохую чувствительность больных к ингибиторам ацетилхолинэстеразы.

Титр (концентрация) АТ к АХР не имеет прогностического значения в определении тяжести течения заболевания. Обнаружение в сыворотке больных АТ к МТК указывает на высокий риск развития злокачественного кризового течения заболевания.

Электрофизиологическим критерием высокого риска МК является снижение амплитуды М-ответа на первый электрический стимул в клинически пораженной мышце в сочетании с небольшой степенью декремента (блока нервно-мышечной передачи), не соответствующей тяжести пареза.

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/324574.html

Подозрение на миастенический криз? Срочно в реанимацию!

Миастенический криз

Миастеническим кризом называют внезапное, смертельно опасное ухудшение состояние у пациента с миастенией, характеризующееся нарушением жизненных функций.

В некоторые периоды заболевания может остро возникнуть такое критическое состояние, когда шансы выжить напрямую зависят от скорости оказания медицинской помощи в условиях реанимации.

Статистические данные свидетельствуют, что миастенический криз бывает у каждого 10-ого пациента.

Почему возникает?

Любой криз в течении заболевания свидетельствует об утяжелении процесса. При миастении это может быть обусловлено двумя видами причин:

  1. Ухудшением состояния в связи с воздействием неблагоприятных факторов (инфекция, обострение сопутствующей патологии, тяжёлый стресс и тому подобное). Результатом является не только более массивная атака аутоиммунных комплексов на рецепторы передачи нервно-мышечного импульса, но и качественные изменения состава ионных каналов и оставшихся рецепторов. То есть происходят негативные изменения самого характера заболевания.
  2. Острый прогресс заболевания в связи с ятрогенными причинами (пропуск в приёме препаратов, использование неадекватных дозировок, применение препаратов, противопоказанных при миастении).

Как проявляется?

Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:

  1. поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
  2. поражение мышц гортани;
  3. участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.

Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту.

Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.

Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.

Диагностика состояния

Обычно диагностика состояния сложностей не вызывает. Если с пациентом есть сопровождающее лицо (тот, кто может рассказать о причинах заболевания и используемой терапии), проведение диагностических и лечебных манипуляций будет проходить успешнее.

Клинически похоже на миастенический криз ухудшение состояния пациентов с миастенией, связанное с передозировкой лекарственных препаратов АХЭП. Его называют холинергическим кризом. Для него более характерны рвота, понос, боли в животе, общее дрожание.

Эти кризы требуют проведения дифференциальной диагностики, так как лечение проводится разное. С этой целью проводится прозериновая проба: при миастеническом кризе наблюдается компенсация симптомов, а при холинергическом нет.

Однако часто возникает смешанный криз, диагностика и лечение которого проводится также в реанимационном отделении и требует особого внимания.

Лечение криза

Неотложная помощь заключается в проверке проходимости дыхательных путей и восстановлении дыхания через аппарат искусственной вентиляции лёгких. Сложности синхронизации самостоятельного дыхания пациента и работы аппарата требуют высокой квалификации медицинского персонала.

Внутривенное введение прозерина позволяет быстро купировать приступ. Однако при смешанном кризе применение АХЭП на время ИВЛ полностью отменяют. Прозериновую пробу используют не ранее чем через сутки, если симптомы холинергического криза купируются.

Самым эффективным методом, быстро улучшающим состояние пациента с миастеническим кризом, является плазмаферез или гемосорбция — способы очистки крови от патологических аутоиммунных комплексов. Количество и кратность проведения курсов определяют врачи.

Важно, чтобы рядом с пациентом с миастенией всегда находился близкий человек. При появлении признаков острой дыхательной недостаточности нужна экстренная госпитализация — шансы выжить уменьшаются с каждой минутой. Диагностика миастенического криза и лечение проводится в условиях реанимации.

Источник: http://VashNevrolog.ru/nervno-myshechnye-zabolevaniya/podozrenie-na-miastenicheskij-kriz-srochno-v-reanimaciyu.html

Как проявляется криз миастенический? Лечение

Миастенический криз

Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро.

Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь.

Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Миастения

Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении.

Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.

На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать.

Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки.

В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

Симптомы миастении

Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:

– опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

– двоение в глазах;

– обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

– начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

– динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

– вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

– мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

– слюнотечение;

– затруднения в удерживании головы;

– трудности при ходьбе.

Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

Симптоматика миастенического криза

Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:

– паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

– удушье;

– сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

– холодный пот;

– иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

– потеря сознания;

– сухость кожи;

– скачки артериального давления;

– расширение зрачков;

– острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

Миастенический криз бывает нескольких степеней:

– легкой;

– средней;

– тяжелой;

– молниеносной.

Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц.

Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту.

Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.

Причины возникновения миастенического криза

Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:

– проблемы с вилочковой железой;

– некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

– тиреотоксикоз;

– энцефалит летаргический.

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

– острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

– операции;

– сильный психологический стресс;

– высокая физическая нагрузка;

– прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

– гормональные нарушения;

– пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Холинергический криз

Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.

Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.

Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим.

Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.

Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.

Смешанный криз

Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику.

Это затрудняет верную диагностику, но еще больше – лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют.

При смешанных кризах выделяют две фазы течения:

1. Миастеническая. У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.

2. Холинергическая, характеризующаяся симптомами интоксикации.

Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.

Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:

– у больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

– прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.

Диагностика

Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов).

Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается.

Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.

Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.

Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает.

Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц.

Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.

Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:

– обеспечение проходимости дыхательных путей;

– подача кислорода;

– аппаратная искусственная вентиляция легких.

Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.

Лечение

Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания.

ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют.

Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.

Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.

Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов – антибиотики.

Прогноз и профилактика

Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз.

Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро.

Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

– состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

– избегать переутомлений, нервных срывов;

– по возможности беречься от инфекционных заболеваний;

– не подвергать свой организм интоксикациям;

– в рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

Источник: https://FB.ru/article/254594/kak-proyavlyaetsya-kriz-miastenicheskiy-lechenie

Как диагностируется миастенический криз?

Миастенический криз

Некоторые нервные болезни при первичном обращении пациентов врачами диагностируются достаточно сложно. К таким заболеваниям относится миастения. Первоначальные жалобы, озвучиваемые больным, на быструю усталость. Но после отдыха мышечная усталость на краткое время отступает, и больной снова чувствует себя вполне нормально.

Между тем миастения и заключается в нарушении нервно-мышечной передачи сигналов от центральной нервной системы в поперечнополосатые мышцы, из-за чего появляется ненормальная циклическая усталость после незначительной нагрузки.

Различают иммуннозависимую миастению и миастенические синдромы.

Причиной первой являются аутоиммунные заболевания, развитие синдромов обусловлено совокупностью дефектов развития: постсинаптических и пресинаптических.

Эти дефекты не что иное, как нарушения синтеза необходимых для нормальной жизнедеятельности организма веществ и дефекта органов восприятия. Вследствие патологий органических процессов нарушается функция вилочковой железы.

Толчком к запуску аутоиммунных заболеваний или нарушений биохимических процессов в организме могут быть все факторы, ослабляющие иммунный статус, а именно инфекционные болезни, стрессы или травмы.

Можно выделить следующие формы миастении:

  • глазную;
  • бульбарную;
  • генерализованную.

Некоторые медики считают, что бульбарная миастения объединяется с глазной, и как отдельное состояние ее не классифицируют.

  1. Первые симптомы миастении глазной формы – поражение мышц век. Пациенты жалуются на опущение век, быструю усталость глаз, удвоение изображения.
  2. Затем присоединяются признаки бульбарной миастении – атрофируются глоточные мышцы, также иннервируемые черепно-мозговыми нервами.
  3. Нарушаются жевательные и глотательные функции, в дальнейшем будет меняться тембр голоса, пропадает способность к членораздельной речи.
  4. При генерализованной миастении блокируются постепенно все мышцы – сверху вниз – от шейных и лопаточных к спинным, потом поражаются мышцы конечностей. Появляется слюнотечение, больному становится трудно обслуживать себя, выполнять простейшие действия, возникает чувство слабости в конечностях.

Нарастание симптоматики может остановиться на любом этапе.

У детей заболевание не проявляется раньше полугодовалого возраста, в большинстве случаев ее диагностируют у мальчиков старше 10 лет. У них от первых симптомов – слабости мышц век – до последующих проходит до 2 лет

Во взрослом возрасте в период от 20 до 40 лет чаще заболевают женщины, а в возрасте старше 65 проявление болезни от половой принадлежности уже не зависит.

Выделяют несколько миастенических синдромов, вызванных генетическими дефектами.

Все они наследуются аутосомно-рецессивно, кроме аутосомно-доминантного синдрома, который вызывается медленным закрытием иммунных каналов:

  • Синдром Ламберта-Итона чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Его основные признаки – слабость проксимальных мышц конечностей при сохранении бульбарных и экстраокулярных мышц. Симптомы могут опережать клинические проявления, при физических нагрузках – занятиях спортом, слабость мышц удается купировать;
  • Врожденный миастенический синдром. Признаки – нарушение симметричного движения глазных яблок и птоз век;
  • Симптомы – слабость лицевых и скелетных мышц, функция сосания нарушена;
  • Гипотония мышц и недоразвитие синаптического аппарата вызывает редкий миастенический синдром, при котором снижаются сухожильные рефлексы. Типичные признаки состояния – асимметрия лица, молочных желез и туловища;
  • Миастенические синдромы могут вызваться приемами некоторых препаратов: D-пеницилламина и антибиотиков: аминогликозидов и полипептидов. Улучшение состояния наступает через 6-8 месяцев после отмены препарата.

Синдром, обусловленный медленным закрытием ионных канальцев, имеет следующие симптомы:

  1. слабость глазодвигательных мышц;
  2. мышечные атрофии;
  3. слабость в конечностях.

Лечение каждого случая миастении осуществляется по определенному алгоритму.

Могут применяться:

  • кортикостероиды;
  • антибиотики;
  • антихолинэстазорные препараты;
  • плазмаферез и другие виды специфической терапии.

Препараты, применяемые при одной форме заболевания, неэффективны для других форм.

Основные симптомы миастенического криза – обширные нарушения функций бульбарной мускулатуры, к которой относится и дыхательная, вплоть до наступления апноэ.

Интенсивность симптомов нарастает с критической скоростью – гипоксия мозга может возникнуть в течение получаса.

Если не будет оказана неотложная помощь при внезапном миастеническом кризе, пациент задохнется.

Причинами развития криза могут быть следующие факторы:

  1. стрессовые состояния;
  2. усиленные физические нагрузки;
  3. грипп;
  4. острые респираторные заболевания;
  5. нарушения метаболических процессов;
  6. гормональный сбой;
  7. интоксикации различной этиологии.

Эти факторы провоцируют блокировку нервно-мышечной проводимости, вызывают потерю возбудимости в мышцах и сухожилиях.

Больные миастенией всегда имеют с собой записку, на которой написано, что они страдают такой-то формой заболевания и какие препараты необходимы для оказания первой помощи. В большинстве случаев препараты больные носят с собой – это прозерин и каневин.

Если среди окружающих, на чьих глазах развивался миастенический криз, есть хоть 1 человек, который умеет делать инъекции, жизнь человека будет спасена. Но вызвать «скорую» все равно необходимо.

Метод лечения миастенического криза полностью определяется состоянием пациента и тем, как быстро была оказана неотложная помощь прибывшей на место вызова спец. бригадой.

Как можно быстрее пострадавшего требуется поместить в реанимацию и подключить к аппарату ИВЛ – искусственного дыхания. Искусственная вентиляция легких должна производиться в течение 24 часов, не меньше.

Эффективно восстанавливает состояние плазмаферез, но может потребоваться внутривенное введение иммуноглобулина. Вместе с иммуноглобулином применяются: метилпреднизолон и хлористый калий.

Совместное лечение иммуноглобулином, хлористым калием и метилпреднизолоном применяется при наличии в анамнезе воспалительных процессов.

Используются антиоксиданты – липоевая кислота в частности. Они снижают количество свободных радикалов, накопившихся в крови, уменьшают выраженность окислительного стресса в организме пациентов.

Переход с аппарата ИВЛ на самостоятельное дыхание производится на основании клинической картины, оцениваются следующие факторы:

  • стабилизация сердечного ритма и глубины и частоты дыхания;
  • отсутствие цианоза и возбуждения;
  • отсутствие расстройства сознания;
  • дыхательная мускулатура начинает участвовать в процессе дыхания;
  • реакции зрачков на световые раздражители.

Кроме того, обязательно принимаются во внимание показатели анализов крови, полученные лабораторным путем.

На аппарате ИВЛ больной может находиться до 4 суток. Если за это время самостоятельное дыхание не восстанавливается, проводится хирургическое вмешательство по наложению трахеостомы – это помогает купировать пролежни трахеи.

Благодаря уровню развития современной медицины в общем и оснащению реанимационных отделений в частности, подготовки специальных медицинских бригад, уровень смертности от миастенического криза уменьшился по сравнению с ситуациями в 1990 годах в 12 раз.

Если на улице видишь человека, который начинает на глазах задыхаться, кожа его начинает бледнеть или синеть, обязательно требуется вызвать «скорую помощь». Жизнь таких людей во многом зависит от отсутствия равнодушия окружающих.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Источник: https://allergology.ru/zdorove/miastenicheskij-kriz

Травмам нет
Добавить комментарий