Бульбарная миастения

Миастения (болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис, астенический бульварный паралич)

Бульбарная миастения

Болезнь поражает чаще женщин, чем мужчин, и обычно начинается между 20 и 40 годами, хотя может возникать в любом возрасте.

Наиболее частые симптомы — слабость век (опущение века), слабость глазных мышц, которая вызывает двоение в глазах, и чрезмерная специфическая мышечная усталость после физической нагрузки.

В 40% случаев миастении первыми страдают глазные мышцы и рано или поздно их слабость развивается у 85% больных.

К частым симптомам относятся затруднение речи и нарушение глотания, а также слабость рук и ног.

Существенные изменения определяют со стороны органов пищеварения. Иногда к появлению птоза у больных наблюдают тошноту и рвоту.

Нередко обнаруживают изменения вкусовой чувствительности, захлебывания пищей, снижение аппетита, отрыжку, изжогу, метеоризм, гиперсаливацию. Характерны выраженные изменения двигательной функции желудка и кишок, стеаторея. Нередко страдают жевательные мышцы.

Больные не могут есть твердую пищу, устают во время еды. Нарушается глотание жидкой и твердой пищи, поэтому больные могут заметно похудеть.

Бульбарные расстройства обусловливают ослабление голоса, изменяется артикуляция.

Возникают жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):

  • ощущение учащенного сердцебиения;
  • склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются наличием ноющей и давящей боли в области спотензией. Жалобы усиливаются после физической нагрузки. На ЭКГ выявляют диффузные поражения, ишемию миокарда.

Характерно прогрессивное ослабление мышц: например, человек, который раньше мог работать молотком,постепенно утрачивает эту способность из-за нарастания мышечной слабости. Ее степень может варьировать в разные дни.

Болезнь прогрессирует и имеет неравномерное течение, отмечаются частые обострения. При тяжелых приступах у больного миастенией фактически наблюдается паралич, но даже при этом чувствительность не утрачена.

Примерно у 10% людей развивается угрожающая жизни слабость мышц, необходимых для дыхания (состояние, называемое миастеническим кризом). Развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания.

Возможен летальный исход.

У больных миастенией возможен также холинергический кризис, возникает в случае передозировки антихолинэстеразными препаратами и напоминает миастенический кризис.

Он проявляется нарастающей мышечной слабостью, обездвиживанием, затруднением дыхания.

Характерными признаками являются симптомы перевозбуждения центральной нервной системы — ужасы, выраженное возбуждение, дрожь,головная боль, снижение артериального давления, нередко сонливость, брадикардия.

Формы

  1. По возрасту, в котором появляются первые признаки повышенной мышечной утомляемости разных групп мышц, выделяют несколько форм миастении.

Детская — развивается в детском возрасте:

  • неонатальная миастения — это переходное состояние у детей, родившихся от матери с миастенией. Она проявляется тяжелыми парезами бульбарных мышц, ослаблением голоса, затруднением сосания и глотания, ослаблением дыхательных движений, снижением мышечного тонуса. Эти симптомы проявляются в первые 3−10 дней жизни. Чаще неонатальная миастения проходит в течение 24−36 ч., а иногда длится несколько недель и проходит постепенно через 1 -1,5 мес;
  • врожденная: признаки повышенной мышечной утомляемости появляются уже с рождения. Ребенок неохотно берет грудь при кормлении, малоподвижен;
  • ранняя детская: заболевание развивается в раннем детском возрасте (3−5 лет);
  • юношеская: заболевание развивается в подростковом периоде (12−16 лет);
  • взрослая: первые признаки повышенной мышечной утомляемости появляются во взрослом возрасте.
  1. В зависимости от того, в каких группах мышц больше выражена повышенная утомляемость, различают следующие формы миастении.
  • Генерализованные формы: утомляемость равномерно наблюдается во всех группах мышц (конечности,туловище, шея). Может протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.
  • Локальные формы — мышечная утомляемость выявляется в конкретных группах мышц:

глазная (офтальмоплегическая) — преобладают жалобы на двоение в глазах, опущение верхнего века и нечеткость зрения;

глоточно-лицевая — преобладают жалобы на поперхивание при приеме пищи, трудности в четком произношении слов;

скелетно-мышечная — мышечная утомляемость преобладает в какой-то определенной группе мышц тела(например, только в руках или только в ногах).

Локальные формы также могут протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.

Лечение заболевания

Современное лечение миастении:

  1. Антихолинэстеразные препараты — калимин оказывает холиностумулирующее действие за счет ингибирования фермента ацетилхолинэстеразы, ответственного за расщепление ацетилхолина. В результате нервно-мышечная передача значительно улучшается.
  2. Глюкокортикоидные препараты — действуют на аутоиммунный механизм развития заболевания(метипред).
  3. Иммуноглобулины — данные препараты вводятся с целью коррекции иммунологического статуса пациента.
  4. Методы экстракорпоральной детоксикации — плазмаферез проводится с целью очистки крови от патологических антител. В процессе процедуры в течение нескольких сеансов из организма удаляется до 2,5 литров плазмы, которая затем замещается коллоидными растворами, донорской плазмой. Он показан, если лекарства не приносят облегчения или если у больного развивается миастенический криз. Также используются современные методики, такие как каскадная фильтрация плазмы, криоаферез в комплексе с экстракорпоральной иммунофармакотерапией.

Хирургическое лечение — заключается в оперативном удалении вилочковой железы и показано при прогрессирующем течении миастении (увеличение количества мышц с повышенной утомляемостью с течением времени), наличии опухоли железы и при вовлечении в процесс мышц глотки (проявляющееся нарушением глотания).

Операция не сильно нарушает гомеостаз организма, так как вилочковая железа в норме постепенно деградирует с возрастом. А у больных миастенией, возникающей из-за продукции аутоантител в тимусе, данная операция значительно улучшает состояние.

Примерно у 80% людей с генерализованной миастенией, при которой слабость охватывает много мышечных групп, отмечается хороший эффект после хирургического удаления вилочковой железы (тимуса).

Диагностика заболевания

Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке.

Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30−60 мин после введения 1−2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно.

Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха.

Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции часто той 3−5 и 50 импульсов в 1 с.

Серологическое исследование крови — позволяет выявить патологические аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам в организме пациента.

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) переднего средостения: позволяет послойно изучить строение грудной клетки и, в частности, переднего средостения.

С помощью этих методов можно выявить тимому (опухоль вилочковой железы), которая часто сочетается с миастенией (при этом отсутствие тимомы не свидетельствует против диагноза миастении) и может утяжелять ее течение.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе.

Цены

(0 , в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/miastenija_bolezn_erba_gol_dflama_miastenija_gravis_astenicheskij_bul_varnyj_paralich_/

Глазная миастения: лечение и прогнозы

Бульбарная миастения

Миастения – заболевание, характеризующееся поражением мышечной ткани. Если патология касается мышц глаз, то болезнь носит название глазная миастения. Наиболее сильно при этом поражаются мышцы век, мышцы глазного яблока и хрусталика.

Главный признак заболевания – мышечная слабость, нарастающая при нагрузке и способная восстановиться после отдыха. При несвоевременно начатом лечении мышечная утомляемость может трансформироваться в паралич (или парез) мышц.

Факторы риска. Какой бывает?

Согласно статистике, заболеваемость миастенией в настоящее время составляет примерно 5-10 человек на 100000 всего населения планеты.

Болезнь обычно развивается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин) от 20 до 40 лет. Если рассматривать пожилой возраст, то половое соотношение подверженности этой патологии примерно равно.

В детском же возрасте миастения глаз случается довольно редко, примерно 1% — дети до 18 лет.

из пансионата

Факторами, способствующими развитию патологии, являются:

  • стресс и эмоциональная психическая нестабильность человека;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • частые ОРВИ;
  • применение антихолинэстеразных препаратов в повышенных дозах;
  • нагрузка на органы зрения.

При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.

Помимо глазной формы миастении, существуют еще 2 разновидности этого заболевания:

  1. Бульбарная форма – поражение мышц, отвечающих за процессы жевания и глотания. При этом у человека изменяется речь вплоть до полной потери голоса.
  2. Генерализованная форма – при ней поражаются скелетные мышцы тела человека: мимические, шейные, мышечный аппарат конечностей. Такая форма является быстро прогрессирующей, при ней возможно развитие полной атрофии мышц скелета.

При отсутствии лечения глазная миастения может беспрепятственно трансформироваться в бульбарную или генерализованную. При этом общий прогноз заболевания значительно ухудшается.

Причины возникновения

До сих пор окончательно не выяснена точная причина развития глазной миастении. Однако большинство ученых-медиков полагает, что это заболевание имеет преимущественно аутоиммунный характер. Также считается, что болезнь может иметь генетическую предрасположенность.

Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.

Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.

Симптомы

Глазная миастения проявляется в первую очередь поражением черепно-мозговой мышечной ткани. Это проявляется следующими симптомами:

  1. Первыми симптомами глазной миастении являются опущение век и слабость мышц глаз. Эти признаки могут проявляться как с одной стороны, так и иметь двусторонний характер поражения. Опущение век (или птоз) имеет нарастающий характер в течение дня. По утрам этот симптом обычно мало проявляется, но к вечеру становится очень заметным и приносит достаточно неудобств человеку.
  2. Двоение в глазах (или диплопия) – симптом, при котором больной человек видит вместо одной картинки два изображения одного и того же предмета.
  3. Изменение четкости изображения. Этот симптом возникает из-за неправильной работы мышц, отвечающих за изменения выпуклости глазного хрусталика.

Наши пансионаты:

Дом Доброты в Солнечногорске

При несвоевременно начатом лечении глазной миастении возможно присоединение других симптомов, уже не связанных с глазодвигательным аппаратом: слабость мышц шеи, туловища и конечностей.

Диагностика

Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:

  1. Изучение жалоб больного.
  2. Внешний осмотр пораженных областей.
  3. Тест с охлаждением: на веки больного кладут лед и наблюдают за функционированием мышц глаз. Эта проба считается положительной, если функция век восстановилась на непродолжительный период времени.
  4. Проба с прозерином. Пациенту вводится 0,05% раствор этого лекарственного вещества подкожно в количестве 2-3 мл. Проба положительная, если через 30 минут после введения функция мышц век восстановилась. Действие прозерина длится около 3 часов, потом птоз возвращается.
  5. Электромиография, исследование, основанное на изучении работы мышц при их ритмическом стимулировании.
  6. Исследование крови на наличие характерных антител: к титину и ацетилхолиновым рецепторам.
  7. КТ органов переднего отдела средостения, при котором изучается состояние тимуса (вилочковой железы). Данный вид исследования применяется из-за возможной связи развития миастении с наличием опухолевых образований в этом органе.

От качества и своевременности проведенных диагностических мероприятий зависит лечение и прогноз глазной миастении.

Лечение на разных стадиях

Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.

Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.

Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:

  • антиоксиданты;
  • препараты калия;
  • витамины группы В.

из пансионата

При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг.

Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта.

Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.

Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.

Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.

Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.

При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.

Прогноз

Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

Профилактика заболевания

В целях проведения профилактики возникновения этого заболевания необходимо употреблять продукты, содержащие достаточное количество кальция в своем составе. К ним относятся:

  • орехи;
  • сухофрукты (курага, изюм, чернослив);
  • пшеничные отруби;
  • свежие фрукты: виноград, бананы, персики;
  • овощи: картофель, брюссельская капуста, помидоры;
  • грибы: подберезовики, белые, лисички.

Помимо правильного питания следует следить за временем пребывания на солнце. При необходимости длительного нахождения под солнечными лучами надо всегда надевать солнцезащитные очки.

Также следует помнить, что некоторые препараты могут спровоцировать возникновение и прогрессирование глазной формы миастении. К таким лекарственным средствам относятся:

  • некоторые антибиотики: пенициллин, ципрофлоксацин, аминогликозиды, сульфаниламиды;
  • препараты, применяемые для лечения эпилепсии: бензодиазепины, барбитураты, триметин;
  • гормонсодержащие препараты: глюкокортикостероиды, комбинированные оральные контрацептивы, гормоны щитовидной железы;
  • анальгетики: морфин;
  • препараты кардиологического спектра: антагонисты кальция, бета-блокаторы, новокаинамид, ганглиоблокаторы.

из пансионата

Эти препараты при начальных стадиях развития заболевания могут привести к ухудшению состояния человека и возникновению миастенического криза.

Глазная миастения значительно ухудшает качество жизни больного. Поэтому при наличии малейшего подозрения на появление слабости в мышечном аппарате необходимо срочно обращаться к врачу для своевременного назначения соответствующего лечения.

Источник: https://domdobroty.ru/glaznaya_miasteniya/

Травмам нет
Добавить комментарий